Hirschsprung-kór

Hirschsprung-kór kifejezés rendellenesség a bal fele a vastagbélben. Ez jellemzi a hiánya ganglion sejtek a nyálkahártya alatti és az intramuszkuláris plexus. Hirschsprung betegség a gyermekek aránya 1: 5000 esetben. A serdülők, azt találtuk, sokkal ritkábban. Fiúk szenved ötször gyakrabban, mint a lányok. Ehhez jellemzett kóros állapotot familiáris öröklés. Egyes esetekben a betegség együtt jár a megjelenése a Down-szindróma. A felnőtt Hirschsprung-betegség akkor jelentkezik, ha a feltétel lokalizáció a végbél régióban. Súlyos esetekben, akkor elterjedt a távoli vékonybélben.

A betegség patogenezisében fontos szerepet játszik a hiányzó befolyása a paraszimpatikus részlege az idegrendszert. Az eredmény ez a feltétel a késleltetési belső záróizom relaxációs végbélben, ami egy állandó csökkenése spasztikus, gátlása perisztaltika, és bővítése hipertrófia. Klinikailag a betegség nyilvánul feltétellel, hogy az úgynevezett megacolon.

Hirschsprung-betegség is előfordulhat egy kompenzált, dekompenzált subcompensated és alakja. A súlyossága a patológiás állapot függ anglionarnogo hengeres rész hossza. Dekompenzált formában nyilvánul súlyos tünetei ileus.

Jellemzői a betegség intenzív fájdalom, puffadás, dübörgő gyomorban, székrekedés. Delay a szék egy krónikus lefolyású (egyes esetekben akár egy hónapra). Puffadás is állandó jellemzője a betegség, nehéz és okozhat nehézlégzést gyermek. Puffadás után is fennmarad a székelés segítségével beöntés. Következménye lehet nevezni a megjelenése erős fájdalom. A fő tünetek a betegség kapcsolódik hányinger, hányás, gyengeség, étvágytalanság romlását. Szövődmények e kóros állapot a vérszegénység, alakváltozás vonal szögek. A gyulladások, fekélyképződés, golyva vezethet tartós hasmenés okozó kimerültség, collaptoid állapotban.

Diagnózis Hirschsprung betegség kezdődik szemrevételezéssel. Jelentős növekedést a has miatt folyamatos duzzanat, a perisztaltikus összehúzódások az érintett bél, vastag széklet. Változó összehúzódása a végbél záróizom határozza digitális vizsgálat. Fluoroszkópiát álló adatok meglehetősen pontos eredményt. Jelentős változása bél minta jelenléte miatt jelentős mennyiségű gázok elzáródást okozhat. Más műszeres eljárások, hogy a használt diagnosztizálására patológiás körülmények kolonoszkópia, báriumbeöntéses. Az utóbbi arra használjuk, hogy meghatározzuk a mértékét és lokalizációját a szűkület átmérőjének suprastenoticheskoy vastagbél területén.

Annak érdekében, hogy ellenőrizze a diagnózis használják transzanális biopszia. Az idegsejt ganglionok intermusculáris plexus olyan funkció, amely megerősíti Hirschsprung betegség. A műtét során, ez a módszer segít meghatározni a szintet ellátjuk.

A kezelés a betegség súlyosságától függ annak természetesen. Kompenzált formák ki lehet küszöbölni a konzervatív terápiás eljárást, más esetekben sürgős műtéti beavatkozásra, ami előírni kolonostomy eltávolítjuk aganglionarnoy terület, dekompenzált, túlzottan széles a vastagbél. Halálozási után végzett kezelés jön akár négy százalékkal.