Diagnosztizálására és kezelésére akut limfoblasztos leukémia. tünetek

Limfoblasztos leukémia, vért kell tekinteni a leggyakoribb onkológiai patológia gyerekek. Ez mintegy 25% rákok detektált a gyermekgyógyászatban. Ezután nézze meg közelebbről leukémia vér - mi ez, miért van ott, és milyen terápiás beavatkozások végzik ezt a patológia.

áttekintés

Leukémia vér - mi ez? A betegség egy csoportjára utal a rák. ALL (akut limfoblasztos leukémia), a tünetek , amelyek a későbbiekben még kitérünk, egy heterogén csoportját neoplazmái sejtek, amelyek specifikus genetikai és immunfenotípus jellemzőit. Növeli a termelést, és ezen sejtek felhalmozódásához a csontvelőben rendellenességek hozzájárulnak a másodlagos proliferáció, differenciálódás vagy mindkettő. Ennek eredményeként, beszivárgó sejtek parenchymás szervek és a nyirokcsomók. A legtöbb (körülbelül 80%) az összes leukémia (fehérvérűség), detektált gyermekeknél, olyan limfoid eredetű.

prevalenciája

Rosszindulatú vér betegségek a mai világban mindenhol megtalálhatók. ALL prevalenciája a fejlett országokban 3-4 eset jut százezer gyermek évente. A Közép-Ázsia és Afrika patológia kevésbé gyakori. ALL gyakran az amerikai állam Japán, Kína, Európa. A csúcs előfordulása a gyermekek minősül kor 2,5-5 év. A leggyakoribb rendellenesség fordul elő a fiúk.

hajlamosító tényezők

Először meg kell tulajdonítani a kor az anya terhesgondozás, nagy születési súly - több mint 4000 gramm, poszt- és prenatális ionizáló sugárzásnak való kitettség. Bizonyos esetekben esetben is előfordulhat, akut lymphoid leukémia? Története anya betegsége információkat tartalmazhatnak a magzat halálát egy korábbi terhesség. Ez miatt fordulhatnak elő a hátrányos környezeti feltételek miatt, vagy a genetikai hajlam. Abban az esetben, a rákos betegek az otthoni rokonok, növelve annak valószínűségét, hogy a jövő generációi felmerülő akut limfoblasztos leukémia. Az okok a betegség összefüggésben lehet kromoszómális instabilitás szindrómák elemek. Ezek közé tartoznak, többek között különösen a Down-szindróma, neurofibromatózis, változó immunhiány, Fanconi anaemia, X-kromoszómához kötött agammaglobulinémia (veleszületett) és mások. Ennek eredményeként, számos tanulmány, a szakértők arra a következtetésre jutott, hogy az akut limfoblasztos leukémia, valamint a fejlesztési más onkológiai, van egy spontán mutációja a progenitor sejtek. Azt követően fokozza Launcher környezeti tényezők, amelyek aktiválják a szaporodást. Ez a leggyakoribb jelenség, leukémiát okoz. Okok vozniknovneniya patológia egyik alapvető szempontja, amikor kiválasztja terápiákat.

diagnosztika

Amikor azonosító bármely patológia Cancer kell figyelembe venni a klinikai jellemzőit és tulajdonságait a sejtek teszik ki a tumor hordozó. ALL diagnózis alapja a fizikális vizsgálat paraclinical adattörténeten és laboratóriumi vizsgálatok.

klinikai kép

Jelei leukémia bonyolultabbak szindrómák:

• Mérgezés. Az akut limfoblasztos leukémia markáns rossz közérzet, fogyás, fáradtság, láz. Az utóbbi lehet által kiváltott virális, bakteriális, protozoa (ritka), vagy gombás fertőzés, különösen a betegek neutropenia.
• Hiperplasztikus. Amikor az akut limfoblasztos leukémia a beszivárgása a lép és a máj. Ez viszont azt eredményezi, hogy hepatosplenomegalia, amely megnyilvánulhat érzékenység a has. Az első jelei a leukémia - patológiás törések a hosszú csöves csontok vagy gerinc. Fájdalom és duzzanat az ízületek kezdetben összetéveszthető reumatoid arthritis tüneteit vagy más rendellenességek. Csontbetegség - az osteomyelitis. Amikor leukémiás beszivárgása az izületi kapszula és a csonthártya, szív és csontvelő daganat térfogatuk növelésére jelennek kiterjedt fájdalom. Ugyanakkor az X-ray detektált jellemző kóros elváltozásokat. Különösen jól láthatóan közel a nagy ízületek és a hosszú csöves csontok. Fájdalom előfordulhat később miatt avaszkuláris nekrózis és a csontritkulás.
• Vérszegény. Az akut limfoblasztos leukémia, ünnepelte tachycardia, sápadtság, nyálkahártyamembrán-vérzés a szájban, vérzéses szindróma a bőrön. Mérgezés okozta vérszegénység alakul ki a gyengeség.

patológia megnyilvánulása

A 5-30% -ában elsődleges akut leukémia limfblastnogo fiúk megfigyelt KEZDETI tesztikuláris bővítés. Voltak két vagy egyoldalú fájdalommentes sűrű beszűrődés. A gyakorlatban jelentős növekedést jelentett esetek vese. Ebben az esetben nem áll rendelkezésre klinikai megnyilvánulásai vereségük. Ritka komplikációk közé tartozik a váladékos pericarditis és szívizom beszivárgása nyirok elzáródás a háttérben a epicardium és endocardium. A növekedést a nyirokcsomók a mediastinum zavar léphet fel a tevékenységét a légutakat. Ezek a jellemzők a T-sejtes leukémia típusú vezet a szindróma vena cava superior. Ez akkor is előfordulhat, és légzési elégtelenség. Egyes esetekben a leukémiás beszűrődés a tüdőszövet vagy vérzés őket. Néha szakértők nehéz megkülönböztetni adatokat szövődmények olyan fertőző betegségek. Néhány gyakori tünetei szemkárosodás akut lymphoid leukaemia kell jegyezni, vérzés a retina, ödéma mellbimbó a látóideg, vaszkuláris infiltráció. Amikor oftalmoszkópiával lehet kimutatni a plakk alján a szemgolyó. Valószínűleg jelenlétét is sűrű kékes infiltratív fájdalommentes elemeket a bőrön. Fertőzés is előfordulhat, hogy kárt fedelét. Ebben a tekintetben, a diagnosztikai folyamat lehet azonosítani panaritiums, paronychia, fertőzött rovarcsípés különböző, szúrások és m. P.

Paraclinical vizsgálatok: OAK

Hemoglobin lehet csökkenteni, vagy normális. Hematokrit, és a vörös vérsejtek száma általában csökken. Jelentős csökkenés tapasztalható a retikulocitaszám. Fehérvérsejtszám lehet csökkenteni, növelni vagy normális. Azonban ez nem a hatalom sejtek kimutathatók minden esetben. Patológiai jellegzetes „leukémiás hiba.” Beszélünk jelenléte a leukémiás sejtek a háttérben a hiányzó köztes formák - metamyelocytes és myelocyták - a vérben képlet. Általában megfigyelhető thrombocytopenia.

myelogram

Ez az eljárás, hogy egy csontvelő szúrt. Kerítés anyagot kell tenni legalább két pontot. Eljárás végezzük előnyösen altatásban. Gyermekeknél a két évnél régebbi, egy defekt veszünk az elülső és a hátsó gerincek Ilium legfeljebb 2 éves - a calcaneus tuberosity tibia szegmensek vagy elemek. Citológiai morfológiai vizsgálata általában kiderül hypercellularis csontvelő anyagot összehúzott kelbimbó normális vérképző rendszer és a beszivárgása blasztok celluláris struktúrák.

citokémiai kutatás

Ez az egyik alapvető szakaszában a diagnózis. A citokémiai festéssel kimutattuk, hogy tartozik egy sejtvonal. Ügyeljen arra, hogy alkalmazzák kutatás myeloperoxidase.

gerinccsapolást

Ugyancsak kötelező a diagnosztikai eljárást a gyanítható akut limfoblasztos leukémia, a fent említett okok miatt. A cerebrospinális szúrás mellett kell végrehajtani szedáció és esetén jelenléte a perifériás vérben legalább 30 ezer / ml vérlemezkék. Ha szükséges, mielőtt az eljárást végzik transzfúzió trombovzvesi. Elkészítéséhez tsitopreparat szükségességét legalább két milliliter folyadékot. Miután érzékelte a hálózati elemek és a sérüléssel Agyidegeket diagnosztizált neuroleukemia - leukémiás CNS. Meg kell jegyezni azonban, hogy a behatolás az idegrendszer limfoblasztoknál és beszivárgó agyhártya fordulnak elő minden esetben, még ha nincs klinikai és laboratóriumi megnyilvánulásai. Az is kívánatos, hogy kimutatták az idegrendszeri tünetek, ügyeljen rá, hogy a számítógép vagy nukleáris mágneses tomográfia, a gerincvelő és az agy.

más kutatások

Az ultrahang segítségével retroperitoneum és hasüregbe megadhatja a méret a parenchymás szervek beszivárgott, megnagyobbodott nyirokcsomók a hasban és más területeken, a szervek a medence, herék. Ennek része a diagnózis mellkasröntgen két előrejelzések. Ez ahhoz szükséges, hogy a növekedés a mediastinum. Ahol jeleztük, a nevezi röntgen az ízületek és csontok. A biokémiai elemzés keretében végzett laboratóriumi vizsgálatok. Ez általában növekedést mutat nagyobb, mint 500 LDH IU, a lehetséges zavarokat az aktivitás, a máj és a vesék. Mielőtt a kemoterápia által ajánlott echokardiográfia és az EKG. Ma, más módszerek mellett, a fertőzött sejtben a vizsgálatban egy molekuláris genetikai és citogenetikai módszerek meghatározására kromoszómák számát, valamint a szerkezeti változásokat.

Kezelés: Áttekintés

Az alapelv, amelyre a modern gyermekgyógyászati oncohematology oszlik betegcsoport terápia intenzitását. Ez van kiválasztva súlyosságától függően, amellyel végbemegy akut lymphoid leukémia. Jóslás állam is fontos. Így például azok, akik, hogy megszüntesse a patológia meglehetősen mérsékelt kemoterápia erősen ajánlott, hogy ne kapjon több mérgező és nehéz szerszámokkal. Ezen túlmenően, azok számára, akiknek a becsült túlélési arány nem túl magas, a tevékenységek fokozása lehet esélye a felépülésre. Ha a felosztás egy betegcsoport diagnosztizáltak leukémiát, becslés készül a meglévő tapasztalatok alapján, és az egyes protokollok szerepelnek a címkézési rendszert. Mindegyik van kialakítva az egyik vagy másik stratégia terápiás intézkedések egy bizonyos intenzitással. A jelenlegi osztályozás elfogadta az általános egyetértés a forgalmazás kockázati csoport betegek diagnosztizáltak „akut limfoblasztos leukémia”. Gyermekek kezelésére fejlesztették ki a hatvanas évek végén a múlt század Amerikában. Nagyjából, az elveket, amelyeken a terápiás taktika, nem estek át a különleges változásokat. A betegek kor alatti patológia nyilvánul meg egy nagyon agresszív módon, és jellemző neuroleukemia, leukocytosis.

Fő terápiás eljárások

A kezelés használ gyógyszerek, mint például „A prednizolon” és „vinkrisztin”. Azt is használják endolyumbalnoe bevezetése azt jelenti, „Methotrexate” és a koponya besugárzás megelőzésére neuroleukemia. Továbbá, egy speciális kezelési program került kifejlesztésre. Ez azt jelenti, hogy minden páciens kapott néhány egyértelmű dózis és A kemoterápiás szerek kombinációit egy adott időkereten, illetve protokoll. Végére a hetvenes világossá vált, hogy miután a folyosón egy ilyen program kinyert körülbelül 50% -a gyermekek, akik már diagnosztizáltak leukémiát. Az okok további előrelépést betegségek kezelésére okozta a meghatározása a heterogenitás ALL, és ezt követően a rendszer bevezetése a nemzetközi citológiai klasszifikáció és prognosztikai faktorok, a forgalmazás betegek csoportosan, a fejlesztési differenciált programok. Nagy jelentőségű volt a szervezet multicentrikus kutatás tanulmány farmakokinetikáját különböző citosztatikumok hatékonyabb kemoterápiás kezelésen, valamint a gyors fejlődés a kísérő rendezvények.

Alapelvei terápia

Hála a fent említett tevékenységek, programok jöttek létre himiolecheniya új generáció. A legtöbb használt protokollok ma elvén alapuló kezdeti intenzív terápia, amelynek az a célja, hogy maximalizálja a pusztítás a medence kóros sejteket. A szív a létrehozását terápiás alkalmazási program formájában kombinációi citosztatikumok, egymást követő (rotáció), nagy dózisú kemoterápiás protokollok, valamint egy intenzív betegségmegelőzés.

Jellemzői alkalmazása készítmények

A fő gyógyító és megelőző intézkedések intrathecalis neuroleukemia olyan eszközök „Prednizolon” „Cytosar”, „Methotrexate” (dózisokban életkor szerint) és a koponya besugárzás. Az utóbbi végzik a korai szakaszában a terápiában. Amikor endolyumbalno beadott gyógyszer „MTX” van egy szisztémás hatás. Ebben a tekintetben, annak érdekében, hogy csökkentsék a tumor tömegének kell lennie egy korai gazdaság az első terápiás lumbálpunkcióval. Cranialis besugárzás van a távoli és a közvetlen mellékhatásokat. Ebben a tekintetben a tanulmányok optimalizálása minden kezelést végzett ma, amelynek célja a dózis csökkentésével egyértelmű felosztása a betegek alacsony kockázatú csoport, amely a sugárkezelés nem szükséges. Mindezek az eredmények lehetővé tették, hogy a nyolcvanas évek végén a múlt század készen leküzdeni a 70 százalékos korlát ötéves túlélési arány leukémiás gyermekek mentes időszakot.

Modern terápiás programok

A kezelés, amely ma használt, több fázisból. Az első a remisszió indukciójában három vagy több szert adjuk 4-6 hétig. A második - a konszolidáció multi-ágens az előző szakaszban. Harmadszor - fenntartó kezelés. Általános szabály, hogy az utolsó fázisban a antimetabolitoknak használt 2-3 év. Támogató terápia segít megelőzésére és felszámolására számos bonyodalmat járó indukált cytopeniával és immunszuppresszió. Alkalmazásának szükségességét a fenntartó kezelés 2-3 évig bebizonyosodott, még a közepén a múlt században. Normális ez idő alatt minden nap a beteg a gyógyszer „6-Markaptopuriin”. Minden héten bevezetett eszköze „metotrexát”. Attól függően, hogy a sejtek száma van állítva dózis. A gyakorlat azt mutatja, hogy a betegek kielégítő tolerálhatósága ezt a terápiás rend. Végrehajtása által támogatott tevékenységek 80% -át a szükséges mennyiség tekinthető rossz prognózisú kiújulás.

További információ

Van számos probléma kezelésében ALL. Különösen, egyre több betegek mutáns tumor-sejt-klónok rezisztens a kemoterápiára, a magas költségek és a előfordulása késői mellékhatások (neuroendokrin rendellenességek, szekunder tumorok növekedését). A tény, hogy a indukciós kezelés miatt a korai halál miatt toxikus szövődmények vagy tumor rezisztens. Szintén nagyon korlátozott megközelítés a kezelés a betegek, akik nem reagálnak a szokásos kezelésre. Mint alternatív eszközt használnak, mint például „A tenipozid” „Vepeside” „Cytosar”. Ma mintegy 70% -a gyermek van egy 5 éves elengedés. Az akut limfoblasztos leukémia felnőttek ismétlődik minden hetedik. Ez arra utal, hogy az időtartam a remissziós periódusa lehet elérni csak 20% -ában. Általános szabály, hogy a visszatérés a patológia figyelhető meg az első 2 évvel a diagnózis után. Remisszió állapot jellemzi, mint a nem a hatalom a vérsejtek, jelenlétében kevesebb, mint 5% blaszt csontvelőben szövetben, a megjelenése jeleit helyreállítását vérképzés norma. Az elemzés a cerebrospinális folyadék feltárt kevesebb, mint 5 mononukleáris sejt / mikroliter. A sikeres kezelés gyors elérését elengedés állapotát. A betegek 90% -a általában kóros sejtek érzékenyek a kemoterápia.

Összefoglalva

A fő cél a terápia célja, hogy megszabaduljon a betegek patológiai és visszatér a normális társadalmi élet és a jó egészség minimális a szövődmények okozta a kezelést. Ahhoz, hogy elég nehéz ma. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a legtöbb leukémia elleni gyógyszerek nem nagyon szelektív és mérgező. Azonban, Advances in a megértése a klinikai és biológiai heterogenitása a betegség, folytatta végző különböző vizsgálatok adnak reményt, hogy a molekuláris patogenezisének a betegség továbbra is megfejteni végéig. Ebben az esetben, a tudás a mechanizmusok malignus transzformáció segít megteremteni a hatékonyabb és kevésbé toxikus terápiákat.