Sclerosis tuberosa

A sclerosis tuberosa - egy örökletes betegség, amely által okozott változások a 16. és 9 humán kromoszómák. A betegség tünetei megjelennek az első életévben az újszülött. A betegséget börsebekben, szem, neurológiai változásokat, anomáliák a belső szerveket. Az orr körül kiütés jelenik meg vöröses a „pillangó” alakja és depigmentatsionnye folt, amely akár az 1 cm átmérőjű. gumós
sclerosis okozza a megjelenése rostos plakkok a homlokon és sima viaszos
kinövések. Jelennek meg az érdes foltok - a bőrt a durva tömítő
felületre.

Alján a szemgolyó tumorban van kialakítva, amely legalább kinövések megváltoztatja a színét a szivárványhártya szem. A sclerosis tuberosa gyermekeknél manifesztálódik formájában görcsök szinte azonnal a születés után. A rohamok rosszul nyírt, és vannak nagyon erős. Fokozatosan kialakuló mentális retardáció, akár idiotizmus. A betegek rosszul megy a kapcsolatot, hajlamos az autizmus. A sclerosis tuberosa okoz előfordulása polipok és daganatok a bélben, a vesében, a szív és más belső szervek. Alakult „méhsejt” fény. Ha úgy gondolja, hogy ez a betegség végezzük magrezonancia és komputertomográfia az agyban. szemgolyó felmérést végzett oftalmografii.

A különböző klinikai megnyilvánulásai a betegség az eredménye megsemmisítése kötőszövet és rostos szövet a belső szerveket.
Tanulmányok azt mutatják, hogy a tumorok közé tartoznak a túlzott
A sejtek száma egy vagy több fajta. A dudorok befolyásolhatja gyrus
agy, a bazális ganglionok, az agytörzs, a kisagy és a. Attól függően, hogy a
a tumor elhelyezkedésétől okozó obstruktív hydrocephalus. Idővel, a dudorok kalcináiható vagy alakulhat malignus óriássejtes
astrocytoma. Ritka esetekben a glioblastoma fejlődését.

A mai napig a kúra a betegség nem lehet így kijelölt csak tüneti kezelés. A sclerosis tuberosa diagnosztizálnak egy újszülött 100000. Görcs nyírt kortikoszteroidok,
kapó betegek nitrazepámot és clonazepam. Ha a célzott kezelés
rohamok mentális retardáció lehet egy kicsit
szünet. A sclerosis tuberosa kezelik, ketogén diéta a
alacsony szénhidrát és a fehérje és a magas - zsír. Ez ad
lehetséges, hogy csökkentsék a rohamok gyakorisága, és kombinálva csökkentett atsetazoplamidom
azokat a minimum. Abban az esetben, hydrocephalus shunt végezzük. A korrekció a bőr hajtjuk argonlézerből bőr korrekció betegek visszatartott intelligencia, amely szállít bőr növedékek esztétikai kellemetlenségeket. Ha ez a tüdőt által kijelölt progeszteron, a szív kezeljük terápiás szereket. Abban az esetben, vese vérzés, életet veszélyeztető sürgősségi nephrectomiát végezzük, egy nagy vese ciszta fantom.

Kapcsolatos problémák a testi és szellemi fogyatékkal élő, ki kell javítani támogató fogyatékos személyek segítségével klinikai pszichológus, a központ. A lényeg az, pszichológiai segítséget
a szülők egy beteg gyermek. Az erőfeszítések orvosok, pszichológusok és szülőknek kell
célja a képzés önálló táplálékfelvétel, a szülői képességek
tisztaság és karbantartása a gyermek magát a WC-vel. A sclerosis tuberosa rendelkezik
rossz prognózisú az élet. Leggyakrabban a betegség végét
végzetes. A várható élettartam ezzel diagnózis körülbelül 5 év.