Farah betegség. Okok, diagnózisa, kezelése

Farah-kór írták le először a 30-as években a huszadik században. Ez egy örökletes betegség (agyi érrendszeri meszesedés). A legtöbb esetben az úgynevezett csoport betegségekben, amelyekben az érintett régiók az agy és az erek. kalciumsók lerakódnak a falak a kis artériák, kapillárisok. Farah szindróma akkor kora körül 40-50 év, de vannak olyan esetek, és a korábbi megnyilvánulásai.

A csoport a neurodegeneratív betegségek

Ez a csoport jellemezhető betegségek központi idegrendszer. Egy bizonyos számú neuronok elpusztulnak, ami a neurológiai rendellenességek. Neurodegeneratív betegségek lehet különböző okok és a különböző klinikai megnyilvánulásai. Figyelemre méltó, hogy minden betegség ebben a kategóriában gyógyíthatatlan. Minden kezelés, amelyet használnak, tüneti. Ez azt jelenti, hogy megkönnyíti a megnyilvánulása a betegség, de nem járul hozzá a regeneráció sérült területeket. A leghatékonyabb lenne idegszövet-átültetés azonban a módszer mind a technikai és morális akadályokat. Az ilyen betegségek közé tartozik az Alzheimer-kór, Parkinson-kór, Farah. Jellemzően, betegségek diagnosztizálására a korai szakaszban utrudnena. Leggyakrabban a diagnózis szakértők a beteg panaszok és észrevételek a viselkedésüket. De a fő eszköze a szkennelés (számítógépes, mágneses rezonancia).

tünettanához

Mivel a betegség - egy ritka jelenség, a szakértők nehéz, hogy a helyes klinikai képet a szindróma. Tünetek léphetnek fel, ha a beteg 40 évnél idősebb. A fiatalabbak Fara a betegség tünetei lehetnek homályos és elmosódott. A betegek zavart összehangolását mozgások, Parkinson-kór. Szintén a fejlesztés a betegség jelezheti tünetek, mint a remegés, dystonia, gyors és szabálytalan végtag mozgások (chorea), akaratlan összehúzódásai a kéz, láb. Mivel a betegség a területeket az agyban, a munkavégző képesség csökkenésének, mentális képességeit. Is szenved, és a memória az ember. Gyakran sérülnek, és azt. Egyéb idegrendszeri tünetek közé tartozik a fájdalom, a mentális zavarok. Megkülönböztetni a fiatalkori formája a betegség, amely megnyilvánul a gyermekek, serdülők. A fő tünetek ebben az esetben a következők: dystonia, chorea, epilepszia roham. Szenilis forma jellemző a középső és az idősebb korban. Ebben az esetben is van, Parkinson-kór, beszédzavar, más problémák az idegrendszerben. Szintén lehet a vizelet-inkontinencia.

Lehetséges okok a szindróma Farah

Az okok, amelyek miatt alakulhat ki a betegség nem megalapozott. Ugyanakkor köztudott, hogy óriási hatással annak megjelenése olyan rendellenességek, a pajzsmirigy, mellékpajzsmirigy. Amikor hibák fordulnak elő ebben a csere folyamat a kalcium, a foszfor. Az ilyen neurodegeneratív betegségek előfordulhatnak rendellenességek a sav-bázis egyensúlyt a szervezetben. Alkalózis, ami jelentős veszteséget tartalmaz. De a lúgos vegyület feleslegben van jelen. Van is egy véleményen van, hogy a szindróma nyilvánul Farah genetikai rendellenességek. Ezt mutált gén, amely felelős a cseréje olyan elemeket, mint a kalcium. Azonban ez a verzió egy csomó ellentmondás. Ismert izolált esetekben, amikor a betegség tünetei nyilvánul besugárzása után a fej, mérgezés toxinok, ólom, a gyermekek Down-szindróma. Továbbá, meszesedés diagnosztizáltak emberekben, rubeola (ritka). Egy másik lehetséges oka a meszesedés a bazális ganglionok - születési sérülések.

kutatási módszerek diagnózis

Mielőtt a megjelenése CT betegnél radiológiai vizsgálatok az agy. Hála az Advent a modern kutatási módszereket, a szakértők kaptak több informatív képeket az érintett területet. Azonban meg kell jegyezni, hogy a nagyobb érzékenység az adott klinikai kép egy számítógép, hanem a mágneses rezonancia. Az elemzés a legtöbb kép érintett területek korlátozódnak halvány gömböt. Ezek a kis méretű. Leggyakrabban szenvednek változást a bazális ganglionok, a thalamus, a kisagy. A szint meszesedés körülbelül azonos, hogy a fiatal, hogy az idősek. különbségek is találtak a csoportok között, amelyben a betegség tünetmentes Farah, és azok, ahol a szindróma kíséri ejtik tünetek.

szövettani vizsgálatok

A kórbonctani vizsgálat az agyban helyzet a következő: a hajók fehéres megjelenése (egyes elágazási helyek). Amikor megérinti a kés hangot adnak ki, mint egy összeroppant. A szövettani elemzéshez a biopsziás minták végezzük: A szakaszok az agykéreg, a bazális ganglionokban, a kisagy. Ez az utolsó meszesedés fordul elő leggyakrabban. A mintákat a kalcium sók jelen. Továbbá, gyakrabban vannak azonosítva, a verőerek (kicsi, közepes), a hajszálerek. Kevésbé gyakori (sporadikus esetek) betegség Farah eléri a vénát. Az egész hossza a hajók, valamint a környező szövetekben detektált kalcium konglomerátumok kis méretben. Szintén a szövetekben izolált jelenléte nyomokban arzén, alumínium, kobalt, mukopoliszacharidok.

diagnózis

Attól függően, hogy a betegség tünetei Farah, diagnózis utrudnyatsya kevés. Gyakran akkor diagnosztizálják, véletlenül, kiadások képalkotó megerősíteni egy teljesen más betegség. Először is, a szakértő nem sérti a kalcium metabolizmus és egyéb fejlődési rendellenességek. Ezután rendelt komputertomográfia (vagy X-ray vizsgálatok). Az orvosok figyelmét, hogy az egyik probléma a megfelelő diagnózis hypoparathyroidismus. A betegség, amely akkor jelentkezik, ha a hiányosság a mellékpajzsmirigy-hormon. Következésképpen, a vér kalcium-szintje csökken, és a foszfor-szint növekszik. Ha a CT figyelhető meszesedés striopallidozubchatyh szerkezetek, majd megkülönböztetni hypoparathyroidismus egy állapot, például betegség Farah, további elemzések. Először is, fontos, hogy meghatározzák a szint a mellékpajzsmirigy hormon és a kalcium. Szintén használják a diagnózis parazita vereség az idegrendszer. Adott reakció fellépése a vérben, agy-gerincvelői folyadék. Ritkán, a betegség fényszóró differenciálni olyan állapotban Bourneville sclerosis.

kezelés

Eltávolítása kalcium koncentrációja, ami alakultak az agyban és a vérerek, lehetetlen. Általános szabály, hogy a kezelés a betegség tüneti. Először is, ez a célja, hogy javítsa az anyagcserét a kalcium és a foszfor a szervezetben. Ha a tünetek figyelhetők meg a Parkinson-kór, a szakember ír speciális gyógyszerek (levodopa). Farah is a betegség, a kezelés a megnyilvánulása, magában bevitt antioxidánsok, javító szerrel anyagcserét. A kezelés a kalcium-csatorna blokkolók hatástalan. Érdemes megvizsgálni, hogy a betegség egy ritka és nehezen érthető. A legtöbb esetben a kezelés a tünetek enyhítésére tünetekkel jelentkezik, de a mértéke meszesedés nem befolyásolja.

Az előrejelzések a betegség fényszóró

Mivel ez a feltétel sérti az anyagcsere az agy, valamint a kalcium-sók irritálja a szövetspecifikus, a betegség Farah előrejelzés meglehetősen egyértelmű. A betegség előrehaladtával lassan a korral, a kalcium lerakódások növeli. Természetesen mindez nem történik meg egy év alatt. Általában, neurodegeneratív betegségek haladást több évtizedes. A fő probléma az, hogy nincs információ az állam, valamint a hiánya speciális kezelés. Ezért terápia célja, hogy javítsa az életminőséget és a beteg. Egy másik negatív pont - rossz betegséget diagnosztizáltak korai szakaszában.