Embrionális rhabdomyosarcoma: kezelés, prognózis

A rabdomioszarcoma a szarkóma - a lágyrészek, csontok vagy kötőszövetek egyik fajtájára utal. A daganat leggyakrabban a csontokhoz kapcsolódó izmokban jelenik meg. A rabdomioszarcomák rosszindulatú daganatok, amelyek a vázizomzatból származnak. Kezdenek a test egy részén vagy több helyen egyszerre.

A felnőtteknél mikroszkópos rhabdomyosarcoma bizarr alakú, hosszúkás vagy lekerekített sejtek megjelenésével jár. Ez a daganat a gyermekkorra jellemzőbb.

Rhabdomyosarcomák típusai

A rabdomioszarcomák belsõ típusokra vannak felosztva a belsõ szerkezet szerint:

1. Az embrionális rhabdomyosarcoma kerek és orsó alakú sejtekből áll, amelyek citoplazmatikus vizsgálata keresztirányú vagy hosszanti csíkot mutat. Ez a fajta rhabdomyosarcom leggyakrabban fordul elő. Gyermekekben és serdülőkben embrionális rhabdomyosarcoma jelenik meg. A nyak vagy a fej, a nemi szerveken, a nazofarynxben helyezkedik el. A tumor érzékeny a sugárkezelésre, de hajlamos a gyors visszaesésre.

2. Az alveoláris rabdomioszarcoma kerek és ovális formájú sejtcsoportok összetételében van, amelyeket a kötőszövetből származó septa veszi körül. Ez a típusú daganat, amelyet a lábakon vagy a karokon, a hasban, a mellkasban, az anális régióban vagy a nemi szervekben megjelenő megjelenés jellemez. Gyakran előfordul a serdülőkben és a felnőtteknél a végtagokon. A kilátások kedvezőtlenek.

3. A pleomorf rabdomioszarcoma összetétele polimorf oromszerű, szalag alakú, csillagképző sejtek, amelyek daganatai megjelenhetnek az emberek lábán vagy kezében. Rendszerint a rhabdomyosarcoma gyorsan fejlődik és nem okoz fájdalmat és a funkciók károsodását. Csak az erek kiterjedése van. Gyakran keltik át a bőrön, és fekélyekké válnak, exofitikus vérzést okozva.

Kockázati tényezők

A környezeti tényezők közül senki sem találta meg, ami növeli a tumor megjelenésének valószínűségét. Ez megkülönbözteti a rhabdomyosarcomát a legtöbb rákos daganattól.

Mivel a tumor kialakulásának nincsenek pontos okai, nem lehet tanácsot adni annak kialakulásának elkerülésére. Azonban figyelembe kell venni, hogy a rhabdomyosarcoma megfelelő kezelésével a betegek néha teljesen gyógyíthatók.

Az embrionális rabdomioszarcoma megjelenésének kockázati tényezői olyan genetikailag meghatározott betegségek:

1. Lee-Fraumeni-szindróma, amely ritka betegség, amelyben a tulajdonság örökölhető, ha a gén elégséges károsodása következik be egy szülőben, így különböző típusú daganatok nagy gyakorisággal fordulnak elő. Az örökléssel, a patológiát figyelembe véve, a tumor szöveti reakcióinak specifitása továbbadódik, ha a rosszindulatú daganatok fiatal korban (akár 30 évig) történő növekedési valószínűsége jelentősen megnő.

2. Az első típusú neurofibromatózis a leggyakoribb örökletes betegség, amely hajlamos a rosszindulatú daganatok megjelenésére.

3. A Beckwith-Wiedemann-szindróma makrozoómiás, makroglóziás és omphalocele-ként jellemzett patológia. Olyan gyermekeknél is manifesztálódott, akiknél a has elülső falában, a sérvekben, az újszülött hipoglikémiában, a rectus izmokban fellépő eltéréseknél hibák jelentkeztek.

4. A Costello-szindróma ritka betegség, melyet a veleszületett anomáliák jellemeznek: elhúzódó növekedés, durva arcvonások, bőrváltozások.

5. A Noonan-szindróma genetikai betegség, melyet a szomatikus fejlődés rövid természete és rendellenessége jellemez. Fejlődhet az egész családtól vagy az egyes tagoktól.

Azoknál a csecsemőknél, akiknek súlyos és születési súlya nagyobb volt, embrionális rhabdomyosarcoma kockázata nagyobb, mint másoké. Általában az embrionális rabdomioszarcoma okai ismeretlenek. A betegség jele egy olyan daganat megjelenése, amely egyre inkább növekszik.

tünetek

A tüneti betegséget a rák formája határozza meg. Sürgős orvosi konzultációra van szükség, ha a gyermekeknél a következő onkológiai tünetek figyelhetők meg:

• Duzzanat vagy duzzanat, növekvő méretű vagy nem halad, néha fájdalmas;
• Szemhéjak;
• Súlyos fejfájás;
• A bélmozgások és vizelés nehézségei;
• Vér megjelenése a vizeletben;
• Vérzés a végbélben, a torokban, az orrban.

diagnosztika

Napjainkig a rhabdomyosarcoma meghatározására szolgáló módszerek kifejlesztése nem történt meg az első nyilvánvaló tüneteinek megjelenése előtt.

Az onkológia legkorábbi jelei a helyi duzzanat vagy duzzadás, amelyek eredetileg nem okoznak problémákat vagy fájdalmas érzéseket. Ez a tünet a rabdomioszarkóma karjaira, lábaira és törzsére jellemző.

Ha a daganat a peritoneumban vagy a kismedencei régióban található, akkor lehet hasi fájdalom, hányás vagy székrekedés. Ez a retroperitoneális tér embrionális rhabdomyosarcoma. Ritkán fejlődik az epeutak, a rhabdomyosarcoma okoz sárgaságot.

Ha ez a neoplasma gyanúja merül fel, biopsziát kell végezni, amely segít megmagyarázni, hogy a rhabdomyosarcoma melyik formája merült fel.

A legtöbb esetben a rhabdomyosarcoma olyan területeken fordul elő, ahol könnyen észlelhető, például az orrüregben vagy a szemgolyó felett. Ha a szem felborul, vagy az orrürülés megjelenik, azonnal konzultáljon orvosával, aki gyanúja van a daganatoknak, annak érdekében, hogy a diagnózist a fejlődésének korai szakaszában elvégezze. Abban az esetben, amikor a test felszínén megjelenik a rhabdomyoscoma, könnyen kimutatható alapos vizsgálat nélkül. Ez az úgynevezett lágyrészek embrionális rabdomioszarkóma.

A betegek 30% -ában az embrionális rhabdomyosarcoma korai stádiumban található, amikor teljesen eltávolítható. A betegek túlnyomó többségében azonban részletes vizsgálat mutat be kis áttéteket, amelyeknek jelenléte kemoterápiát igényel.

A herékben található embrionális rabdomioszarcomák leggyakrabban kisgyermekeknél képződnek, és a mosás során a gyermek szülők észlelik. Ha a húgyutakban daganatok fordulnak elő, vizelést vagy foltosodást okoznak - olyan tünetek, amelyeket nem lehet figyelmen kívül hagyni.

A tumor szakaszai

1. Az első szakasz. A daganat bármilyen méretű lehet, de még nem terjedt el a nyirokrendszer csomópontjaira, és a test prognosztikusan kedvező területein helyezkedik el:

- szemek vagy okolaglaznoj területek;

- nyak és fej (kivéve az agy és a gerincvelő zónájában lévő szöveteket);

- az epeutak és az epehólyag;

- a méhben vagy a herékben.

A fent felsorolt helyek kedvezőtlen területeknek minősülnek.

2. A második szakasz. A daganat az egyik kedvezőtlen zónában található (olyan zónák, amelyek nem szerepelnek a kedvezőek közül). A daganat mérete nem haladja meg az 5 cm-t, és nem terjedt el a nyirokcsomókban.

3. A harmadik szakasz. A daganat egy kedvezőtlen területen helyezkedik el, és az alábbi feltételek valamelyike teljesül:

- a tumor mérete kisebb, mint 5 cm, és a legközelebbi nyirokcsomókra terjed;

- a daganat nagysága meghaladja az 5 cm-t, és fennáll annak a veszélye, hogy az a nyirokcsomókra terjed.

4. A negyedik szakasz. A daganat mérete bármely lehet, és a legközelebbi nyirokcsomókra terjed. A rák a test távoli területeire terjedt el.

Kockázati csoportok

A pácienshez rendelt kockázati csoport meghatározza a rhabdomyosarcoma ismétlődésének valószínűségét. Az embrionális rhabdomyosarcoma kezelésben részesülő gyermekeknek feltétlenül kemoterápiát kell kapniuk a daganat fellépésének valószínűségének csökkentése mellett. A daganatellenes gyógyszer típusa, dózisa és a foglalkozások száma - mindezt a gyermek kockázati csoportja határozza meg - alacsony, közepes vagy magas.

Kezelési lehetőségek

Az embrionális rhabdomyosarcoma betegek számos módon kezelhetők.
A rosszindulatú daganatok kezelése magában foglalja a hagyományosnak tekintett technikákat. Más módszerek a klinikai vizsgálatok szakaszában vannak. A klinikai vizsgálatok a meglévő kezelési módszerek javítására vagy a rhabdomyosarcomai betegek kezelésének legfrissebb módszereinek növelésére szolgálnak. Ha a klinikai vizsgálatok eredményeképpen kiderül, hogy az új kezelési módok jobbak a hagyományosaknál, az új kezelési módszer hagyományos.

Mivel a rosszindulatú daganatok képesek megjelenni a test különböző területein, számos kezelést alkalmaznak. A rhabdomyosarcoma gyermekekben történő kezelését egy gyermek onkológus felügyeli.

A kezelés módszerei közül azok tartoznak, amelyek mellékhatásokat okozhatnak, még akkor is, ha a kezelés óta sok idő telt el.

sebészet

A sebészeti módszer, vagy a tumor eltávolítása széles körben alkalmazható a rhabdomyosarcoma kezelésére. Ezt a műveletet "széles helyi kivágásnak" hívják. Ez a beavatkozás a daganat és a szomszédos szövetek egy részének eltávolítása a nyirokcsomókkal együtt, ami szintén hatással van a rhabdomyosarcomára. A kezelés néha több művelet elvégzéséből áll. A döntés befolyásolja a művelet célját és típusát:

- a daganat kezdeti lokalizációjának helye;

- milyen hatással van a gyermek szervezetére a daganat;

- a sugárterápiára vagy kemoterápiára adott tumorválasz, amely elsődlegesen alkalmazható.

A legtöbb gyermeknél lehetetlen a teljes daganatos térfogat sebészi eltávolítása.

A lágyszövetek embrionális rabdomioszarkóma a test különböző helyszínein alakul ki, amelyek mindegyike saját működést igényel. A sebészi beavatkozást a nemi szervek vagy a szemek rhabdomioszarkóma esetén jelzik, ha a biopszia megerősítette a diagnózist. A műtét előtt kemoterápiát vagy sugárterápiát írhatnak elő olyan nagyméretű daganatok csökkentésére, amelyeket nem lehet működtetni a rák eltávolításának egyszerűsítésére.

Még akkor is, ha az orvos eltávolíthatja az egész tumort, a betegeket a műtét után kemoterápiának kell alávetni, hogy elnyomják a túlélő rákos sejteket. A kemoterápia mellett radioterápiát is alkalmaznak. A betegség megismétlődésének kockázatát csökkentő kezelést adjuváns terápiának nevezik .

Sugárterápia

Az ilyen típusú kezelés során röntgen vagy egyéb típusú sugárzást alkalmaznak. A sugárterápia célja a tumorsejtek megölése vagy a növekedés megállítása. Az orvostudományban alkalmazott alkalmazás kétféle sugárterápiás módszert talált: külső és belső.

Külső használatra az emberi testen kívüli sugárforrást használ a sugárterhelés besugárzására. A belső sugárterápia vagy a brachyterápia sugárkezeli a daganatot azáltal, hogy radioaktív anyagokat helyez el az emberi test belsejében. A húgyhólyag, a fej, a nyak, a prosztata, a vulva.

A sugárterápia és a dózis típusát a gyermek kora és a tumor típusa, a kezdeti lokalizáció, valamint a tumormaradványok jelenléte és a mûtét után a legközelebbi nyirokcsomó daganatának duzzanata határozza meg.

kemoterápiás kezelés

Ez egyfajta daganatos kezelés orvosi eszközökkel, hogy megállítsa a rákos sejtek növekedését. A kemoterápiás szerek segítenek megölni ezeket a sejteket, vagy elkerülni a felosztást. A szisztémás kemoterápia során alkalmazott gyógyszerek szájon át történő beadása vagy intravénás vagy intramuszkuláris adagolása történik. A vér bejutása a gyógyszerek a daganatsejtekre hatnak a test egészében. A regionális kemoterápiás gyógyszerek közvetlenül a szervekbe és a testüregekbe, valamint a cerebrospinális folyadékba kerülnek be. Gyakran kombinált kemoterápiát alkalmaznak, ami egynél több rákellenes gyógyszer alkalmazása. A kemoterápia módját a daganat fejlődési típusától és állapotától függően választjuk meg.

Kemoterápiát jelöltek minden olyan gyermek esetében, akiket rhabdomyosarcoma kezelésére alkalmaznak. Segít a betegség megismétlődésének valószínűségének minimalizálásában. A gyógyszerek kiválasztását, dózisát és az eljárások számát a rhabdomyosarcoma kockázati csoportja határozza meg.

Új kezelések

Új vizsgálatok a vizsgálatban résztvevő rabdomioszarcomákra:

• Nagy dózisú kemoterápia az őssejtek transzplantációjával együtt. A módszer lehetővé teszi a rák kezelésében elpusztult hematopoietikus sejtek pótlásának megszervezését. Az éretlen vérsejteket a kezelés előtt eltávolítják a beteg csontvelőjéből vagy véréből, és konzerválják. A kemoterápia befejezése után a konzerv őssejtek újra aktiválódnak és az infúziós módszerrel visszaadják a betegnek. Így a vérsejtek helyreállnak.
• Immunterápia. Ezzel a kezeléssel a páciens immunrendszert használják a rák elleni küzdelemben. A használt gyógyszerek javítják vagy helyreállítják a szervezet természetes védekezését a rák ellen. A tumorok ilyen jellegű kezelését bioterápiának nevezik.
• Célterápia. Ez a terápia a metasztázisok ellen irányul. A célterápia a speciális antitestek használatán alapul, amelyeket egy rákos sejt köt össze. Ezek az antitestek hasonlóak az emberi test hagyományos ellenanyagaihoz. Ugyanakkor csúcstechnológiájú gyógyszerek. A "kémia" kezelésénél célzott terápiának köszönhetően csak rákos sejteket találhat és támadhat meg, anélkül, hogy károsítaná az egészséges sejteket. A rhabdomyosarcomában célzott terápiában az angiogenezis-inhibitorokat alkalmazzák. Ezek a gyógyszerek megzavarják a vérerek kialakulását a daganatokban. Ez azzal a ténnyel jár, hogy a daganat éhezik és megáll. Az angiogenezis-inhibitorok és a monoklonális antitestek az embrionális rhabdomyosarcoma kontrollja során végzett klinikai vizsgálatok során alkalmazott szerek típusai.