Sideroblastos anaemia: tünetek, kezelés

Sokan tudják, hogy a vérszegénység egy nagyon veszélyes betegség. Sok fajta ez a betegség, és mindegyik káros az emberi egészségre. Sideroblastos anaemia egy veszélyes patológiai károsodott mikroelemek szintézissel. Ebben a betegségben a csontvelőből a vas a hemoglobin Association, így lerakódik a belső szervekben. A legfontosabb dolog -, hogy megakadályozzák a szövődmények és az erre a célra kell azonnal kérjen szakmai segítséget.

fogalom

Sideroblastos anaemia különbözik a más típusú betegség csökkentett koncentrációban vas a vörösvértestek. Az a tény, hogy a csontvelő nem használja ezt az elemet a szintézis a hemoglobin. Leggyakrabban a betegség kialakulása, mint veleszületett vagy szerzett. Genetikai szinten, vérszegénység hátterében többnyire a fiúk.

A betegség autoszomális domináns módon. Ez az úgynevezett anémia szindróma Pearson. Amikor a test nehezen szívódik fel a vas, akkor lerakódik a belső szerveket, így a sideroblastos vérszegénység. Ha a mirigy lesz túl sok, a munka megszakad a máj, a vese és a szív izom.

típusú betegségek

Ez a típusú vérszegénység elosztjuk a súlyossági foka, hanem azért is, mert a megjelenés és a klinikai képet. Számos különböző típusú sideroblastos anaemia:

1. Örökletes. A betegség öröklődik eredményeként génmutációt. Ez okozza anomália patológia anyagcsere folyamat, B6-vitamin és aminolevulinsav. A betegség teszi magát érezte a szülés után, vagy serdülőkorban.
2. Veleszületett. Ez a forma külön-külön izolálhatjuk, bár bizonyos mértékig kapcsolódik a örökletes formája. Itt jellemző a nagy mennyiségű vörösvértest coproporphyrin.
3. Szerzett. Úgy tűnik, ennek eredményeként a káros hatások a vegyi anyagok. Köztük van az etanol, ólom, tsiklosirin.

Problémák a vas szintézissel is bekövetkezhetnek tumor folyamatokat a szervezetben. Körülbelül 1/10 betegek sideroblastos anaemia szenved akut leukémia.

Betegség okait

Az elsődleges oka a betegség hiánya protoporfiirina, amely az egyik legfontosabb összetevője a szintézisét hemoglobin elem. Ezen túlmenően, az érintett anyagok a létrehozása több fehérjét és a vas.

Szerzett forma sideroblastos anaemia abból a tényből fakad, hogy a szervezet nem adja meg a szükséges anyagokat a megfelelő összeget. Vannak olyan helyzetek, amikor a kívánt vegyületet elfojtott gyógyszerekkel együtt veszi az embereket.

A test kimerült eredményeként kitettség alkohol. Vérszegénység miatt előfordulhat, hogy ólommérgezés vagy vételére erős antibiotikumok. A örökletes formája áthalad a női kromoszóma sérült genom. Továbbá, az oka a betegség lehet egy olyan rendellenesség az immunrendszer és a fejlesztés a neoplasztikus folyamatok.

Diagnózis sideroblastos anaemia

A folyamat azonosítása a betegség meglehetősen bonyolult, mivel ez, hogy szinte tünetmentes. Sőt, van egy külön klinikai kép, amit lehet támaszkodni. Ha most csak a külső jelei, a diagnózis a betegség irreális. Azonban van egy módja annak, hogy érzékeli sideroblastos vérszegénység - egy vérvizsgálat.

Szintén gyakorlat vizsgálata a belső szervek, a beteg, hogy megtalálják a vas lerakódás. De az idő elemet, és így okoz hematológiai tüneteit. A hibák elkerülése érdekében, szükséges a diagnózis felállításához. Ez történt a segítségével egy makroszkopikus vizsgálat a csontvelő.

Annak érdekében, hogy a kockázat minimális, szükséges, hogy végezzen egy biopszia. Ez az eljárás a leghatékonyabb módja annak, hogy meghatározzák sideroblastos vérszegénység. Ezt a következőképpen hajtjuk végre: pre-festett biopszia különleges anyagot, és ha az érzékelt nem szintetizált vas, reprezentatív vegyületek láthatóvá válnak.

Hogy mi szakértő foglalkozni?

Mint már említettük, az anaemia tüneteit sideroblastos gyakorlatilag meghatározva. A klinikai kép is hiányzik, és mert az, hogy vannak bizonyos nehézségek. Ha valaki úgy érzi, fáradtság, gyengeség, a test, ez általában utal a terapeuta. Egy orvos gyanúja vérszegénység továbbítja a beteg hematológus, aki egy felmérés.

Először is, a szakértő megállapítja, általános állapota a beteg érdekelt életmód, a rossz szokások, a betegségek listáját, valamint az elhalasztott t. D. Ha az orvos szükségesnek ítéli, akkor tartsa több tanulmány. Ezek közé tartoznak:

• vér (és biokémiai);
• májbiopszia;
• elemzése csontvelő celluláris összetételét.

Hematológus opcionálisan közvetlenül a beteg egyéb szakemberek teljesebb vizsgálatot. Például, hogy megtalálja a formáját vérszegénység, meg kell fordulni a genetika. Ez orvos határozza meg, van-e, hogy egy örökletes formája sideroblastos vérszegénység. Az is lehet, hogy konzultáljon egy nőgyógyász, urológus vagy proktológus.

A kezelési módszerek a

Mielőtt elkezdi a kezelést meg kell határoznia, hogy van-e valóban a vas lerakódás. Erre a célra desferalovuyu mintában. A beadása intramuszkuláris injekcióval, és a kapott vizelet kell elosztani megközelítőleg 0,5-1,1 mg vasat, és hipokróm, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, sideroblastos anaemia - 5.10 mg.

Érdemes megjegyezni, hogy az örökletes formája a betegség nem gyógyítható. Elnyomására gén, amely kezdett mutáció gyakran használt nagy dózisú B6-vitamin. Ez mennyiségben adagoljuk a 100 mg naponta. Azonban, a reakció a test szinte kiszámíthatatlan. A kezelés sideroblastos anaemia hemoglobin szintje emelkedik a normális szintre három hónapon belül. Ha ez alatt az idő alatt nem segít, további felesleges kezelést.

Megelőzés és prognózis

Elég gyakran a betegség következtében fordul elő ólommérgezés. Ennek megakadályozására ügyelni kell arra, hogy kezelni ezt a kérdést. A rekonstrukció során a régi házak kell óvintézkedéseket a lehető ideiglenesen letelepedni gyerekek. Ne dobja vagy temetni tartalmazó festék ólmot. A legjobb, hogy kaparja le vagy távolítsa el azokat kémiailag. Ezen túlmenően, annak szükségességét, hogy rendszeresen ellenőrzi a tisztaság a helyiségek, eleget épület és egészségügyi előírásoknak.

Cure örökletes formája a betegség lehetetlen. Annak érdekében, hogy a jótékony hatásokat kell folyamatosan figyelemmel kíséri a vérképet, különösen a hemoglobinszint. Ezt úgy érjük el, a rendszeres áthaladását a terápia folyamán, ami nem teszi lehetővé a betegség, hogy fejlesszék és fenntartani a normális állapot az ember.