Hemolitikus anémia-Chauffard Minkowski: diagnózis és kezelés

A vérszegénység, a hemoglobin szintjét drasztikusan csökken. Az ebben a betegségben egész életükben szembe kell néznie egy csomó ember. Sőt, ez nem a mellékhatások elkerülése kisgyermekek is. A legtöbb fajta betegség okozza a rossz táplálkozás, vitaminok hiánya, illetve, hogy bizonyos gyógyszereket. Miután a megszüntetése minden tünet provokáló tényező merült. Között a különböző kóros folyamatok kiosztott egy nehéz és nagyon veszélyes. Ez hemolitikus anémia-Chauffard Minkowski. Ez róla lesz szó a mai cikkben.

Mi vérszegénység?

Under vérszegénység néven közismert az állapotban a test, azzal jellemezve, hogy egy erőteljes csökkenését mutatói a vörösvértestek és a hemoglobin. Egyes fajták a betegség vezet a változást az alakja a vörös vérsejtek. Elvesztik elsődleges funkciója idővel.

Vérszegénység gyakran kíséri a különböző betegségek, de soha nem elsődleges. Ezért ne hagyja anélkül, hogy figyelmet rendellenesség. Szükség van a lehető leghamarabb, hogy megtalálják az okot, és próbálja megszüntetni.

Jellemzők hemolitikus anémia

A „hemolitikus anémia” magában foglalja a széles csoport betegségek. Mindegyikük jellemzi közös patogenezisében. Fokozott pusztulása vörösvértestek növekedést okoz a bomlási termékek és növekedéséhez erythropoiesis. Hurokelrendezést megbomlik vörösvértestek. Folyamatait pusztulásukat kezd fokozatosan érvényesülnek a mechanizmusok kialakulását és érését.

Minden hemolitikus anémia feltételesen két csoportra oszthatók: veleszületett és szerzett. Ebben a cikkben, hogy van egy részletes nézd meg az első verziót. Hogy pontos legyek, úgy véljük, hogy egy örökletes vérszegénység-Chauffard Minkowski.

Az orvosi szakkönyvek megtalálható néhány nevet, amelyek leírják a kóros folyamatot. Ez microspherocytic vérszegénység és az örökletes szferocitózist és betegségmentes Chauffard Minkowski. Leggyakrabban használt az utolsó név a nevét tudósok, felfedezők.

A betegség, amely nagyon gyakori (1 minden 5000. Populáció). Diagnosztizálják elsősorban emberek Észak-Európában. Az első jelek nyilvánvalóak a gyermekek korai életkorban. Ha nem kezdődik betegség kezelésére egy időben annak negatív hatása a működését az egész szervezetre.

Az okok és mechanizmusa a betegség

Vérszegénység Minkowski-Chauffard kíséri zavar a sejtmembránok a vörösvértestek struktúrák és funkciók. Az E folyamatok hatására, hogy változtatni az alakjukat, hogy egy kör alakú, törékennyé válnak. Az első jelei hemolízis - pusztulása vörösvértestek egyidejű eljárás hemoglobin.

Az egészséges emberi vörösvérsejt alakjuk emlékeztet bikonkáv lemez, úgy, hogy szabadon mozogjanak a hajó. A vérszegénység, a membrán elemek fehérjeszintézis zavart. Ez ahhoz vezet, hogy a penetráció a folyadékok bejutását a sejtekbe. Emiatt ők változtatják formájukat. Áthaladva az ereket, a vörösvértestek súlyosan deformálódott, és egy idő után elkezdi lebontani. A háttérben zajló folyamatokat, a szint a vörösvértestek drámaian csökken, a fejlődő hemolitikus anémia.

Ha az egyik szülő már korábban diagnosztizálták ezt a betegséget, akkor szükségszerűen át öröklés útján a gyermeket. Nagyon ritkán beteg gyermek születik teljesen egészséges anyukák és apukák. Ebben az esetben, a vérszegénység alakul ki a háttérben változások a DNS-t. Az elsődleges gén mutáció még a magzati fejlődés során. Előfeltétele a betegség kialakulásáért hatással van az anya teste a következő tényezők:

• sugárzás, röntgensugarak;
• mérgezés nehézfémsók, narkotikumok, nikotin;
• vírustámadás.

Befolyása alatt ezek a tényezők nem csak a vérszegénység-Chauffard Minkowski, hanem súlyosabb patológia. Ezért a terhesség alatt, egy nő meg kell próbálnia, hogy megvédje a testet.

Az első tünetek

A klinikai kép nagymértékben súlyossága határozza meg a kóros folyamatot és az összeget a módosított eritrociták. Az első tünet nem tapasztalható a gyermekek óvodai és a korai iskolás korú. Ebben a típusú vérszegénység rendszerint hullámzó. Lefoglalások hemolitikus válság, amikor van egy nagy számú egyidejű megsemmisítése vörösvértestek, majd csend periódusok. Ebben az esetben, a tünetek kismértékben változhatnak.

Például a interictalis időszakban a betegség manifesztálódik a vérszegénység tüneteit. Köztük van a sápadtság, a bőr, a nyálkahártyák és a szemeket. Ha hemolitikus válság klinikai képet módosítani, és kíséri a következő tünetek:

1. A hőmérséklet növelésével 38 fok, a fejfájás, rossz közérzet.
2. A fejlesztés a sárgaság.
3. Hasi fájdalom, azzal jellemezve spasztikus karakter.
4. Kellemetlen érzés a májban miatt növekszik.
5. Gyulladás a lépben.

Örökletes hemolitikus anémia-Chauffard Minkowski talált felnőtteknél. A leggyakoribb oka az orvoshoz fordulna ebben az esetben sárgaságára a bőrt. Azonban a legtöbb esetben a betegség tünetmentes. A betegek megtanulják a létezéséről véletlenül, és általában egy rutin vizsgálat.

orvosi vizsgálat

Diagnózis A vérszegénység-Chauffard Minkowski igen egyszerű. Ha úgy gondolja, egy betegség, és úgy tűnik, a kezdeti tünetek orvoshoz kell fordulni. Patológiai a vérképző rendszer hatáskörébe tartozik hematológus. Miután megvizsgálta a beteg panaszai és családja történetét specialista vizsgálja meg a bőrt és az ínhártya, végezzen hasi tapintása. Kötelező hozzárendelt ultrahangvizsgálat a máj és a lép, mint egy tünete a betegség egy méretének növekedése e szervek.

Egyidejűleg hematológus irányt ad számos laboratóriumi vizsgálatok. Hemolitikus anémia-Chauffard Minkowski megerősítette a jelenlétét a következő módosításokat:

1. Vizelet: haemoglobinuria, fokozott fehérje mutatók és urobilin.
2. Biokémia vér koleszterinszint csökkentésére, laktát-dehidrogenáz, növekedés, növekedés indirekt bilirubin.
3. Egy tanulmány a vörösvértestek: retikulocitózis kifejezett, csökkentése cellaméret, alacsonyabb a ozmotikus stabilitás.
4. Általános elemzés vér: ESR gyorsulás, enyhe csökkenést vérlemezke és leukocita csökkentés színes kijelző.

Végül erősítse meg az előzetes következtetésre segít magatartása elektroforézissel fehérjék a eritrocita membrán együtt a mennyiségi.

differenciáldiagnózis

Hemolitikus anémia Minkowski-Chauffard gyerekek néha nehézségeket okoz diagnózis során. Ez a betegség hasonló a többi autoimmun patológiák tüneteit. Ezért az orvosok tisztában kell lennie néhány jellegzetes és jellemző az ilyen típusú vérszegénység tüneteit.

Először is beszélünk a genetikai hajlam. Csak kivételes esetekben mindkét szülő teljesen egészséges. Másrészt, van egy beteg gyerek vezethető jelentős változás állt be a csontok a koponya. Kétséges esetekben járulékosan hozzárendelt Coombs mintát. Ha az elemzés negatív, a beteg támogatott vérszegénység-Chauffard Minkowski. Diagnózis ezennel befejeződött.

konzervatív kezelés

Anaemia terápia a választás, mert annak súlyosságát. A csend, mint általában, beavatkozásra van szükség. A következő támadás a beteget azonnal kórházba.

Konzervatív kezelés a vérszegénység-Chauffard Minkowski a következő intézkedéseket:

1. Szubsztitúciós kezelés eritrocita tömege, ha a vér hemoglobin szintje lecsökken, a 70 g / l.
2. Albumin javallt kezelésére magas bilirubin.
3. Méregtelenítésre használt infúziós terápia.
4. Ennek hiányában kifejezett hemolitikus válság szemlélteti vétel choleretikus gyógyszerek.

Időtartama ilyen terápia, a specifikus gyógyszerek és azok adagolási - mindezek a kérdések az orvos határozza meg egyéni alapon.

műtéti beavatkozás

Ha microspherocytic hemolitikus anémia-Chauffard Minkowski súlyos, konzervatív kezelés nem tud megbirkózni a kitűzött célok, javasolt a beteg műtéti eltávolítása a lépben. Ez a megközelítés nem teljesen gyógyítani a betegséget. Másrészt, a beavatkozást követően a száma elpusztult vörösvérsejtek jelentősen csökkent, és megnyúlt életciklusuk során.

Hemolitikus válság a műtét után nem ismétlődik, de van számos ellenjavallat. Például, a lép eltávolítása nem ajánlott 5 év alatti gyerekek miatt a magas halálozási arány a posztoperatív időszakban. A hátránya az eljárás alkalmazása tekinthető, hogy csökkentse a szervezet ellenálló tekintetében vírusos és gombás fertőzések.

Egy alternatív kiviteli alak tekinthető, hogy eltávolítsuk a lépben endovaszkuláris elzáródás. Ez egy másik kezelési módszer segítségével gyakran kérik a diagnózis „microspherocytic vérszegénység-Chauffard Minkowski.” Az eljárás során, az orvos behelyez a test egy gyógyszer, amely provokál görcsök, és a lép vezet a szívroham. Némelyik menti a teljes vérellátás és nem veszíti el a képességét, hogy a fertőzések elleni küzdelemben.

lehetséges szövődmények

Hemolitikus anémia-Chauffard Minkowski óvodáskorú gyermekek gyakran vezet késedelmes mentális és fizikai fejlődését. Különösen akkor, ha a szülők hosszú ideig nem orvosi segítséget kérni, vagy figyelmen kívül hagyja az orvos tanácsát.

Felnőtt betegeknél a leggyakoribb szövődmény tartják a háttérben epekövesség rendellenességek bilirubin anyagcserét. A lényeg az, hogy a hemolitikus válság gyakran tekintik a fejlődés kezdetén sárgaság, így a megfelelő kezelés késik. A kövek jelenlétét az epehólyagban, ajánlott, hogy a cholecystectomia splenectomiát.

Az előrejelzés helyreállítási

A kevésbé súlyos betegség és időben lefolytatása a művelet, hogy távolítsa el a lépet kedvező prognózist. Elengedés általában azonnal bekövetkezik, miután a hemolitikus válság. Időtartama változó lehet, de a legtöbb esetben körülbelül két év.

módja, hogy megakadályozzák

Vérszegénység Minkowski-Chauffard örökletes. Ezért meggátolja a betegség nem lehetséges. Annak érdekében, hogy megakadályozza a súlyos formája a betegség diagnosztizált betegeknél egyfajta vérszegénység ajánlott rendszeresen alávetni teljes ellenőrzést hematológus.

Ha terhességet tervez kell érteni, hogy a valószínűsége a betegség kialakulásának a születendő gyermekre 50%. Ezért az újszülött is mutatja, folyamatos megfigyelés orvos azonosítására betegségek korai szakaszban.