A tüdő hemoseidózise: megnyilvánulás és kezelés

A tüdő hemoseidózisa nagyon súlyos betegség. Ez akkor fordul elő, ha a vörösvértestek tömeges bejutása az emberi tüdő szövetébe. Ugyanakkor a pigment hemosiderin-tartalma folyamatosan hosszú ideig tart.

Mi a hemosiderosis?

Ennek a betegségnek a diagnózisa csak röntgensugáron alapulhat, azonban sok olyan tünet létezik, amelyekkel feltételezhető a jelenléte. Megkülönböztető jelek, hogy a tüdő beteg hemosiderikózisa erős köhögés, a vér köpésének, a légzési nehézségnek, a tüdőben vérzésnek. Láz és tachycardia lehet.

A tüdőröntgen kép alapján az orvos végleges diagnózist készíthet. Más vizsgálatok is folyik annak megerősítésére, hogy a beteg szenved ebben a betegségben. Ez a tanulmány a köpet, a biokémiai vérvizsgálat nehéz esetekben - a tüdő biopszia.

A betegség kezelése kortikoszteroidok és olyan gyógyszerek alkalmazásával történik, amelyek kiküszöbölik a specifikus tüneteket.

A betegség megnyilvánulása

A tüdő idiopátiás hemosiderózisát Celen-Gellerstedt-szindrómának is nevezik. Ez kóros probléma, amely a különleges pigmentos hemosiderin lerakódásának eredményeképpen nyilvánul meg az emberi tüdőben. A pigment fő jellemzője, hogy vas-oxidból áll. Ő felelős azért, hogy vasat tároljon a testben. Különböző betegségek során felgyülemlik a szövetekben, ami a beteg egészségi problémáihoz vezet. Az emberi szervekben is felhalmozódhat.

Maga a hemosiderin olyan forma, amely a szervezetben vasat tárol. Emiatt a textíliák kifejezett rozsdás árnyalatúak. Ha egy személy a tüdő idiopátiás hemosiderosisát fejti ki, akkor akár öt gramm vas is felhalmozódhat a szerv szövetében.

A vas felhalmozódása önmagában nem feltétlenül befolyásolja a szerv fő elemeinek, ebben az esetben a tüdő működését. Ha azonban a tüdő hemosiderózisát szklerózis kísérte, akkor a test munkájában bekövetkező funkcionális zavarok elkerülhetetlenek.

A betegségre fogékony betegek csoportjában, a kisgyermekeknél és serdülőknél. Leggyakrabban nőstény.

A betegség okai

A tüdő hemoseidézise különböző okokból nyilvánulhat ki az emberben. A leggyakoribb a kis vérerek falainak veleszületett hibája. Emiatt a test kimerült a kapillárisoktól és a véráramlás időleges abbahagyásától. Ennek eredményeként az eritrociták verejtékeznek, és tüdőszövetekben gyakori tüdő mikrocirkuláció.

Ennek eredményeként a vas felszabadul és a hemosiderin összetételébe esik. Ez viszont alveoláris makrofágok által abszorbeálódik, és a hámban és az endotélsejtekben nagy feleslegben helyezkedik el. Szintén halálos szerepet játszik egy másik születési hiba. Két szerv teljes hiánya, ebben az esetben - a tüdő bronchiális artériái és vénái.

A betegség immunológiai allergiája

A tüdő hemosiderosisának okai és morfogenezise szintén immunszenzitív lehet. Ebben az esetben az immun komplexek nagy károkat okoznak a tüdő kapillárisok falaiban. Szabályos működésük megsérül, a tüdőben a sérült hajakon keresztül a vas feleslegessé válik, és ennek következtében a test súlyosan zavart.

Emellett a hemosiderin túlzott lerakódását a tüdőszövetekben a vörösvérsejtek gyors megsemmisítési folyamatával segíti elő, amit a lép lép fel hemoglobin felszabadulása. Továbbá a vashulladék nagyfokú felszívódása a bélben, a magas vasminőségű gyógyszerek hosszú távú alkalmazása.

A kezdeti stádiumban a gyermekek tüdejében fellépő hemosiderosis kialakulhat idiopátiás betegségként, amely nem társul más problémákhoz. És ezt Heiner-szindróma kísérheti (abban az esetben, ha a test túlságosan érzékeny a természetes tehéntejben lévő fehérjékre).

Ha a hemosiderosis ismételten jelentkezik, a tüdő mikrobiális vérzése magas vérnyomáshoz vezethet, ami krónikus probléma lehet.

Továbbá ezt a betegséget a Goodpasture-szindróma is kísérheti . Ez a tüdő és vesék alveolusainak veresége, melyet a hegesedés kísér. Ez a betegség általában a 20-30 éves férfiakat érinti. Van egy véleménye örökletes természetéről.

Congesztív hemosiderosis

A gyermekek tüdejében idiopátiás hemosiderózist gyakran fertőző betegségek okoznak. Olyan egyszerű ORVI és súlyosabb betegség lehet - kanyaró, köhögés vagy malária. Ez lehet a szervezet mérgezésének következménye is.

A szenvedő hemosiderosis krónikus problémákat okoz a szívvel. Lehet mindenféle kardiológiai patológia - szívhibák, kardioszklerózis és egyéb betegségek.

Az ismétlődő és a stagnáló hemosiderosis gyakori okai az alacsony hőmérsékleten történő tartós expozíció, súlyos testi vagy szellemi túlcsordulás és bizonyos gyógyszerek alkalmazása.

Ha a hemosiderózis a tüdő alveolusaiban következik be, akkor a fényképek mikrocirkulációs nyomot mutatnak, és a hemosiderin túlzott lerakódásának helye hasonló a csomókhoz, amelyek a tüdő közepétől a perifériájáig helyezkednek el.

tünetek

Hemosiderosis előfordulhat többféle formában. Akut, szubakut és visszatérő. Ha ez a betegség gyermekekké válik, akkor leggyakrabban az iskoláskor előtti korban is előfordul, három év alatt. Azonban vannak olyan betegek, akik ezt a diagnózist kapták az élet első heteiben.

Tüdő vérzéssel és vérzéssel járó betegség, légzési elégtelenség érzése.

A szövődmények előfordulása során az embernek súlyos köhögése van rozsdás köpetével, súlyos esetekben hemoptysis lehet. Kisgyermekeknél a vér hányhat.

Vizsgálat során az orvosok figyelmet fordítanak a zihálás, tachycardia, láz, gyakran a beteg panaszkodik a mellkasban és a hasüregben, valamint az ízületi fájdalomban. Lehetséges, hogy a májban kóros növekedés következik be, és súlyos csökkenés következik be.

Ha a hemoptysis hosszú ideig tart, a beteg anémia, gyengeség és szédülés alakul ki. A bőr sápadtvá válik, és a szem körül jellegzetes icterus. A személy ugyanakkor gyorsan elfárad, és folyamatosan hallja a füleket. A betegség súlyos ideje néhány óráról 10-15 napra is előfordulhat. Ezért itt nem lehet gyógyszeres kezelés nélkül.

A rosszabbodás idején csökkenhet a köhögés és a légszomj, de ez nem lehet nagyon megnyugtató, ezért azonnal orvoshoz kell fordulni. Az elengedés során a panaszok teljesen hiányozhatnak, és egy személy teljes életet élvezhet.

A betegség minden egyes súlyosbodásával csökken az elengedés ideje, de a válság súlyossága arányosan növekszik. Az anémia egyik következménye a test általános kimerülése. Ritka esetekben akár a páciens halála is lehetséges - ilyen szomorú kimenetel történhet akut tüdő vérzés és súlyos légzési elégtelenség következtében.

A hemosiderosis diagnózisa

A tüdő hemosiderosisának pontos diagnosztizálása érdekében több szakértő véleménye szükséges. Először is, egy pulmonológus, egy hematológus. A betegség klinikai tüneteinek tanulmányozására is szükség lesz. Ne végezzen vizsgálatot röntgensugarak, köpet elemzés, vér (mind általános analízis és biokémiai), hanem tüdő biopszia.

A betegség diagnosztizálása rendkívül nehéz. Gyakran hónapok és még évek is mennek, mielőtt a szakemberek pontosan meghatározzák a diagnózist. Néha csak utólagosan tegye. A lényeg az, hogy az első jelek nem nagyon specifikusak, mint sok más betegség, és sokan egyszerűen nem tulajdonítanak számukra jelentőséget. Általában ezek csak légzési betegségek, köhögés és vérszegénység társulnak.

Akut szakaszok

Ha az orvosok a tüdő idiopátiás hemosiderózisát diagnosztizálják, kezelésre van szükség. A szervezet nem képes megbirkózni ezzel a problémával. Akut formákban a betegséget nedves rales és palpitáció kísérte. Ugyanakkor csökkent a vörösvérsejtek szintje a vérben, a bilirubin emelkedik, a vérben a szérumvas szintje minimális.

A válságok idején leukocitózis lép fel, az ESR szintje nő, ami gyakran a gyulladásos folyamatok irányát jelzi. A betegség késői szakaszában a policitémia jelenik meg . Ez jóindulatú daganatos folyamat, amelyet csontvelő-sejtek hiperplázisa kísér.

Röntgenvizsgálatok

A röntgenfelvételek tanulmányozása a betegség korai stádiumában jellemző a pulmonalis mezők átláthatóságának csökkenése. Ugyanakkor a harmadik és a negyedik szakaszban intenzív sötétedés és a kötőszövettel jellemezhető hegek intenzív sötétedése figyelhető meg.

Gyakran új fókusz árnyékok vannak, míg a régiek eltűnnek. Spirográfiában észlelhető légúti elégtelenség, az elektrokardiogramon - myocardiostrophia. A tüdő biopszia segít a végső diagnózis felállításában.

A hemosiderosis kezelése

A betegség sikeres kezelése csak a kortikoszteroidok hosszabb bevitelével lehetséges. Például a "Prednizolon" segít meggyógyítani a tüdő hemosiderózisát. A gyógyszer minimalizálja az érrendszeri permeabilitást és gátolja az autoimmun reakciók kialakulását.

Ha a konzervatív kezelési módokat hatástalannak ismeri el, akkor a sebészeti módszereket alkalmazzák. A lép teljesen vagy részben eltávolítható, ez jelentősen csökkentheti a remisszió kockázatát. Továbbá csökken a válságok valószínűsége, és a páciens várható élettartama egy ilyen műtét után 7-10 évvel növekszik.

Kábítószer a betegség akut időszakában

Érdemes megjegyezni, hogy az akut időszakban és a profilaxis során hasonló gyógyszereket írnak fel. A "tüdő hemosiderózisát" diagnosztizálva a kezelés hatékonyan végezhető a citosztatikumok és a plazmaferezis kombinációjával. Ez lehetővé teszi, hogy csökkentse az új autoantitestek megjelenését és segítse a testet a régiekkel szemben.

Szintén hatékony módszer - a vas eltávolítása a vizeletben, erre a "Desferal" infúzióra van szükség. A tünetek kezelésére hörgőtágító és antikoagulánsokat használnak.

Az orvosok számára hosszú távú remissziót lehet elérni, ha a beteg szigorú étrendet követ, amelyből kizárják a tehéntejre alapozott összes terméket. Ha a betegség krónikus állapotba kerül, nitrátot írhatnak elő. Ez különösen a krónikus szívproblémákhoz kapcsolódik.

A hemosiderosis típusai

Az orvosok megkülönböztetik a betegség számos fajtáját. Különösen a tüdő hemosiderózisát (a "Brown tüdőindukció" makrokészítményt) jellemzik. Ebben az esetben a tüdő méretének növekedése rendkívül sűrű. Csakúgy, mint a sötétvörös szín, a barna mellett, a látható fehéres közbenső rétegeken és a barnás beöntéseken.

A máj hemosiderosis is előfordulhat (111-es mikron előkészítés). Ebben az esetben észrevehető barna pigmentek a sejteken belül és azon túl, amelyek a Perls laboratóriumi reakció során kék vagy zöldessé válnak. Ezek a hörgők és az alveolusok üregei között keletkeznek.

Ebben az esetben az emberi tüdő hajói rendkívül kiterjedtek és teljes vérűek. A betegséget súlyos vérzések jelentik az alveolusok közötti szeptumban. Ugyanakkor a kötőszöveti rétegek találhatók benne.