Klippel-Trenaunay szindróma: fotó, a tünetek, a kezelés

Több sokaságát betegségek képződik az embrionális periódus. Ezért a hatása a fejlődés nem mindig. Végtére is, a legtöbb ilyen rendellenességek diagnosztizálnak csak a gyermek születése. És néhány sokkal később. Ahhoz, hogy az egyik genetikai betegségek tartalmaznia kell Klippel-Trenaunay betegség. A szindróma ben fedezték fel a 20. század elején. Ez annak tulajdonítható, hogy a megjelenése a tudomány a genetika. Gyakran a betegség hajlamos férfiaknál. Ugyanakkor azt is megállapította, a nők körében. Patológiai tulajdonítható veleszületett érrendszeri rendellenességek.

szindróma, Klippel-Trenaunay Leírás

Klippel-Trenaunay szindróma tekinthető ritka genetikai hibák. Tippelje fejlődésének ez a patológia szinte lehetetlen, mert a hiba ritka, és ez nem terhesség alatt. Ugyanakkor bizonyos esetekben a betegség lehet gyanús Klippel-Trenaunay. A szindróma kifejezés egy öröklődő betegség. Ezért a genetikai elemzés alá kell terhes nők a családban, ahol az esetekben a betegség fordult elő. Egy másik nevet a betegség - hipertrófiás hemangiectasia. A klinikai kép a Klippel-Trenaunay szindróma magában foglalja a három fő tünetei:

1. Visszér.
2. A megjelenése öregségi foltok a bőrön.
3. Megváltoztatása szélessége és hossza az érintett végtag.

Bizonyos esetekben a vázizomzat és lágyrész-megnagyobbodás volt megfigyelhető. Gyakran patológia jellemzi progresszív lefolyású. A prognózis súlyosságától függ a vaszkuláris változások. Bár a betegség oka nem lehet kiküszöbölni, a terápiás intézkedések javítják az életminőséget és a beteg. Ember szenved ebben a betegségben van rendelve egy fogyatékosság.

Okai Klippel-Trenaunay szindróma

Valamilyen oknál fogva, van egy betegség Klippel-Trenaunay? A szindróma következtében alakul egy genetikai hiba. Ezt az anomáliát továbbított autoszomális domináns öröklődés típusát. Ez azt jelenti, hogy ha van egy ilyen genetikai hiba az egyik szülő, lehetőség van a szindróma a gyermek 50%. Továbbá, a betegség lehet továbbítani egy nemzedék, amely - nagyszülők. Ebben az esetben a valószínűsége 25%.

Mint minden genetikai rendellenességek, érrendszeri rendellenességek kifejlődése a magzati szövet könyvjelző. Ez befolyásolhatja a káros hatásokat. Ezek közé tartoznak olyan tényezők, mint:

1. Pszichológiai kellemetlenséget az első néhány hét a terhesség.
2. Fertőző betegségek. Nagy jelentőségű krónikus vírusos elváltozások a test.
3. A kábítószerek használata a teratogén tulajdonságúak.
4. Felvételi gyógyszerek röviddel a fogamzás előtt és a terhesség alatt.
5. Dohányzás és az alkoholizmus.
6. Légszennyezés mérgező anyagok, sugárzás.

Mindezek a tényezők változásokat okozhat a szervezetben a nők és a születendő gyermeket. Ezek különösen veszélyesek a terhesség korai szakaszában. Miután számos rendellenességre lehet előállítani ebben az időszakban.

Mechanizmus a betegség

Miért van érelváltozások betegség Klippel-Trenaunay? A szindróma nyilvánul jelei vénás rendellenességek. A kialakulásának mechanizmusa a patológia blokkolásával a kiáramlás a vér az alsó végtagok. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a vénás lumen szűkül, van egy kompressziós az artériás ág hajó, hipertrófiás izom, a maradék embrionális szövetben. Megsértése miatt a kiáramló vér van a magas vérnyomás. Bécs fokozatosan elvékonyodott, kitéve a károkat. Ezen kívül, megzavarta működése a szelep berendezés. Mivel a vér pangás végtag kezd túltengés. Mivel a stagnálás szenvedett táplálkozási funkciót. Ezért, szöveti kitett iszkémia. Hosszan tartó zavara vérellátása vezet sclerosis. Lágy szövet hypertrophia lép fel vérbőség és ödéma. Bizonyos esetekben változhatnak és a csontok. Következésképpen megdöbbentette a végtag nem csak növeli a szélesség, hanem hosszabbít.

Klippel Trenaunay szindróma-: tünetek

A megnyilvánulásai Klippel-Trenaunay szindróma közé tartoznak a változások nem csak a részét a vénás rendszer, de más hibák. Annak ellenére, hogy veleszületett rendellenességről, az első tünetek jelenhetnek meg a serdülőkorban vagy a felnőttkor. Így a klinikai megnyilvánulásai közé tartoznak a következők megsértése:

1. Kitágult felületes vénákban. Ez nyilvánul kóros megtörését és a fájdalom végig a hajó látható szabad szemmel. A legtöbb esetben a visszerek található a külső felülete a lábak.
2. A növekedés az összeg végtag. Gyakran kísérik gyulladásos folyamatok. Mivel a vér pangás érintett láb lehet nagyon különbözik az egészséges végtag. Gyakran hyperaemizációs, megvastagodott bőr.
3. Limb hosszabbítás. Hipertrófia mindkét láb és a kéz.
4. A megjelenése pigmentált anyajegyek a bőrön. A másik út, ezek a formációk az úgynevezett „bor foltok”.

Továbbá, a betegség progressziója jelennek táplálkozási változásokat. fekélyes hibák léphetnek fel az érintett területeken, amelyek nem gyógyulnak sokáig. Többek között rendellenességek fejlődő ebben a patológia, van polydactylia, jelenlétében kondenzált összekapcsolt kéz- vagy lábujjak.

Hogyan diagnosztizálják a betegséget Klippel-Trenaunay?

Szindróma diagnózisa Klippel-Trenaunay gyakran a klinikai megnyilvánulásai. A betegség tünetei fokozatosan jelennek meg. Az első jele lehet a megjelenése „bor foltok” vagy a vénákban. Ha ezek a tünetek kombináljuk hipertrófia a végtag kitett diagnózis: Klippel-Trenaunay szindróma. Fényképek ember szenved ebben a betegségben hasonlóak egymáshoz. Ezek látható az irodalomban szentelt ritka genetikai betegségek. Ezért a legtöbb diagnózist nem nehéz.

Amellett, hogy a klinikai adatok, végzett venográfia, ultrahangvizsgálat az alsó végtagok, X-sugarak.

Klippel Trenaunay szindróma-: a kezelés a betegség

A művelet akkor tekinthető jelentős orvosi esemény. A kötet a beavatkozás fok határozza meg a vaszkuláris lézió. Bővíteni a lumen a véna beültetés végre. Amikor egy nagy terület a pusztítás termel bypass hajó - helyette egy implantátum helyén.

A küzdelem visszeres kijelölt skleroteropiya, lézeres koaguláció vénák. A betegek szenved ebben a betegségben kell viselniük tömörítési fehérneműt.

szindróma, Klippel-Trenaunay Megelőzés

Klippel-Trenaunay szindróma csecsemők ritkán diagnosztizálják. Gyakran mutatnak ki az első hónapokban vagy években az élet. Ahhoz, hogy a betegségek megelőzése, szükséges, hogy megvédjék magukat a káros a terhesség alatt. Tovább megelőző intézkedést kell tekinteni a genetikai vizsgálat a magzat jelenlétében esetekben a betegség a családban.