Epispadias és a hólyag exstrophia. Kezelés, rehabilitáció

Micsoda öröm a szülőknek, amikor a baba megszületik egészséges. Sajnos, ez nem minden. Több tucat veleszületett fejlődési rendellenességek, az első perc látogató baba született veszélyeztető életét. Az egyik legnehezebb - húgyhólyag exstrophia. A statisztikák szerint, ez rendkívül ritka, és nyilvántartásba körülbelül 1 esetében 30 ezer élve született csecsemők. Ez az átlagérték, mert bizonyos területeken a gyermekek száma a betegség emelkedhet 000 vagy süllyeszteni 1:10-01:50 000. De a szülők, szembesül egy ilyen probléma, nem érdekli a statisztika, fontos, hogy mentse az életét egy gyermek, és emelje meg teljes emberi lény. Milyen anomália, és mi az esélye, hogy született csecsemők vele?

Hogyan működik az emberi húgyúti rendszer

Ahhoz, hogy megértsük, mi a húgyhólyag exstrophia, segít ismerve a helyes szerkezettel a húgyutak. Leegyszerűsítve, úgy néz ki, mint ez: a vese vizelet szabadul fel vér szűrés, amely szerint a ureter a hólyagba. Ez egy üreges szerv, amely képes nyújtás, amely lehetővé teszi a folyadék halmozódik fel, hogy egy bizonyos mértékig, majd engedni a külső a húgycsőbe. Egy hely, ahol a csatorna indul, és a húgyhólyag alatt, van egy speciális izom úgynevezett záróizom. A cél -, hogy megakadályozza a szivárgást a vizelet spontán. A húgyhólyag található a has, az ágyéki területen. Csakúgy, mint a belső szervek a külvilágtól, s kiterjedt a test szöveteiben, elsősorban a homlokfal, a hashártya. A saját fala több rétegből álló - a nyálkahártya, submucosa, izom és más - és áthatja több vérerek, amelyek meghatározzák a színét. A végbél található közelében, a húgyhólyag, de a fal, és a szövet réteg megakadályozza keveredését a vizelet és a széklet.

Külső jellemzők patológia

Húgyhólyag exstrophia diagnosztizálták a szabad szemmel az első pillanat az élet. Ebben a betegségben nincs része a hashártya, azaz az ágyéki régió van egy lyuk, amelynek mérete változhat 3 és 12 cm. Ennek eredményeként az ilyen patológia húgyhólyag a testen kívül van. A homlokfal is hiányzik, de a munka ureter nem sérül. Coming őket vese vizelet megjelent cseppek vagy szivárog be, ami megmaradt a hólyag, majd a lyukon keresztül a hashártya jön ki. Így nincs vérzés, mert a gyomor fal éle boncolás és buborék képződött, és nem sérült vér artériákban. Ugyanakkor a nyílt nyálkahártya mindig könnyű sérülést még a kapcsolatot a pelenka. Egyéb látható szem hibák - túl alacsony pozíciója a köldök, vagy annak hiányát, és minél nagyobb a helyzetben a végbélnyílás. Egy látszólag feltűnő hibák divergencia (turn) a szeméremcsont. A norma, ez a szám lehet jelentősen eltérő (a különbség akár 7 cm), ami tovább nagyban megváltoztatja járása. A betegek, akik nem rendelkeznek meghatározott időben való eltérés, mozgó, imbolygó egyik oldalról a másikra (mint egy kacsa). Annak ellenére, hogy a komplexitás a patológia, az újszülött elég életképes, aktív és a megfelelő kezelés jó esélye van.

epispadias

Ez születési rendellenesség lehet független, de igen gyakran velejárója további hibák azokban kifejezett húgyhólyag exstrophia. Epispadias - egy hasító a fal a húgycső. Ez nem teljes (csak osztott tip) vagy teljes (a húgycső teljesen lehasítjuk a külső szélén, hogy a hólyag). A kezelés a hibák, amelyek kizárólag műtéti úton, és ha epispadias önálló betegség, műtét teszi a gyermek csak a kora 1-3 év, de abban az esetben, ha a hiba kíséri húgyhólyag exstrophia, amely azonnali beavatkozást, hogy megszüntesse epispadias műveletet el lehet végezni egy korábban.

okok

A pontos válasz arra a kérdésre, hogy miért van a hólyag exstrophia gyermekeknél még. A tudósok csak sikerült megtalálni, hogy a patológia fordul elő, ha képződése során a szervek és szövetek (4-5 héttel a fogamzás után) embriók hirtelen nem osztódik, és keverjük össze a sejteket. Ennek eredményeként a kloáka membrán nem zárható, és a hólyag a testen kívül van. Miért van a folyamat a sejtosztódás megbomlik? Szakértők hívja közös minden oka fejlődési:

• dohányzás és alkoholfogyasztás a terhesség alatt;
• pajzsmirigy-túlműködés;
• diabétesz;
• fertőző betegség;
• hormonális rendellenességek;
• mellékvese hiperplázia;
• mellékhatások a gyógyszerek;
• vegyi mérgezés és a többi.

A laboratóriumi módszerekkel megállapították, hogy a megjelenése a vizsgált állatok extrophy nagyban befolyásolja a hatását a kábítószerek kortizon.

Sok szakértő nem zárja ki a genetikai betegség természete, így a szülők húgyhólyag exstrophia és olyan családokban, ahol rokonainak ezt a betegséget (nagybácsik, nagynénik, unokaöccse), a valószínűsége, hogy a gyerekük azonos eltérés 1:70 és családok ahol már létezik egy beteg gyermeket, 1: 100. De ha egyszer mindkét iker ez a hiba ritka, és szinte soha nem, ha azok azonosak.

Függetlenül attól, hogy a diagnózis van szükség?

Jelenik meg az arcán minden orvosnak az első másodpercben a gyermek születését pontosan diagnosztizált hólyag exstrophia. Fotó mutatja, hogy ez a hiba nézd, nem nevezhető kellemes, ezért nem teszik közzé őket (elég vázlatos kép). Úgy tűnik, hogy egyértelmű, de a diagnózist azonosítása érdekében az összes lehetséges variációk magatartással kapcsolatos szükséges. Először is meg kell vizsgálni a vizeletben a megállapítás, hogy a peritoneális folyadékban és a savós váladék.

Arra is szükség van, hogy cystoscopia, ultrahang, képalkotó és endoszkópia. Általános szabály, bemutatók és genetikai vizsgálatok megerősíteni vagy kizárni Down-szindróma és Edwards.

Fejlődési a húgyutak férfiaknál

Könyörtelen statisztikák azt mondja, hogy a fiúk húgyhólyagrák exstrophia, és vele együtt epispadias megfigyelt 2-5-szor gyakrabban, mint a lányok. Különbségek miatt a szerkezet a nemi szervek és a húgyutak veleszületett rendellenességek lányok és fiúk valamelyest különböznek. Egyidejű betegségek férfiaknál a gyermekkor során lehet cryptorchidism, here hypoplasia, aplasia a prosztatarák, és később Peyronie-betegség (görbület a tag). Már gyerekcipőben jár fiúk estrafiey húgyhólyag markánsan jelentős csökkenését, összehasonlítva a norma, a pénisz méretét, és bizonyos esetekben ez nem lehet. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a szemérem csont fordult, mivel húzza ki a barlangos test, zavarja a kapcsolat. Ha exstrophia történt összefüggésben epispadias, fiúk megfigyelt boncolása makk és a végbélnyílás helyét közelebb a herezacskó.

Exstrophia a hólyag a lányok

A szebbik nem ez a betegség rendkívül ritka. A kísérő hiba lehet fejletlen szeméremajkak és / vagy vaginális, clitoris hasítása, elmozdulása a végbélnyílás, hogy a hüvely közel 1,5 cm alsó nyaki helyen (bizonyos esetekben, ez jól látható). Általában a gyerekek mindkét nembeli csökkenés mutatkozik a húgyhólyag kapacitását hiánya záróizom nem megfelelő helye ureter, veseproblémák, a máj, a lép és a lehetséges genetikai rendellenességek.

Újszülött ellátás a patológiai a húgyutak

Jelenleg 3 fok húgyhólyag exstrophia:

1. A lyuk a hashártya 4 cm, egyidejű hibák hiányoznak.

2. Az eltérés a peritoneum és a szeméremcsont 5-6 cm, az 1-2 kapcsolatos hiba.

3. Számos súlyos egyidejű defektus (összesen epispadias, ecstrophy kloákából és mások), a divergencia a hashártya és a szeméremcsont csontok 8 cm.

Mindenesetre a gyermek vizeletét törzsek folyamatosan ömlik a nyálkahártya, hogy mi okozza a gyulladást, míg hashártyagyulladás és pyelonephritis. A nyálkás szenvednek érintése pelenkák, törlőkendők, és más bevonó anyagok, és a hypothermia, és a veszteség nyálkahártya nedvességet. Ezért húgyhólyag exstrophia újszülöttek igényel maximális sterilitás és hozzon létre egy megfelelő környezetet. Fertőzés elkerülése érdekében, a gyerekek töltenek extra tanfolyamokat antibiotikus kezelés, és ha lehetséges, őket az inkubátorba (kis doboz).

Folyamatosan ömlik a vizeletben vezethet dermatitis, valamint provokálni papilloma daganatok kialakítva már 3-4 héttel az élet baba.

Egy másik rossz jel: a gyermek miatt irritáció a nyálkahártya és súlyos kellemetlenséget hajlandó enni, nem alszik, és ennek következtében elmarad a fejlődésben.

kezelés

Csak műtéttel ezen szakaszában orvostudomány fejlődése kezelt húgyhólyag exstrophia. Összesen epispadias ha vele együtt a fent megnevezett anomália, nagyban megnehezíti az amúgy is nehéz és veszélyes az élet a gyerek beavatkozást. Műveletek általában kiad egy csomó. Először szerint az orvosok többsége a világon, hogy szinte azonnal a születés után, a gyermek életkora 1-10 nap. Ennek célja - a rendelkezésre álló szövet létrehozására egy elülső fala, a húgyhólyag, és zárja le, hogy hozzon létre egy záróizom, hogy csökkentsék a frontális csontban, ha a hiányzó bőrt, hogy lezárja a szakadékot a hashártya. Ha a lyuk túl nagy és a szövetekben, hogy lezárja a baba nem elég, a mesterséges film lehet, amely eltávolítja a későbbiekben. E művelet után a fertőzés kockázata eltűnik húgyúti szervek, de megtartotta az inkontinencia.

A második műveletet végzünk a gyermek 1 éves, de nem később, mint 2 éve. Ez műanyag nemi szervek. A lányok, ha nincs ellenjavallat, akkor lehet végezni, és az első beavatkozás. Egyes klinikák reoperációs húgyvezetékekben átültetett szigmabél és hozzon létre antireflyuksorny mechanizmus menteni a gyermek inkontinencia.

A harmadik műtétet, amikor a gyermek eléri a 5 éves kor. Ebben a szakaszban a húgyhólyag nyaka van kialakítva, záróizom más műveleteket végezni, hogy megkönnyítse vizeletretenció (ha nem volt korábban elvégzett) és megfelelő fejlődését az urogenitális szervek.

A következő műveleteket végezzük, ahol ezt feltüntettük. Különösen eljárások behajtására vizelet inkontinencia a lányok végre is 16 éves, és a fiúk - 17-18 év.

Exstrophia a húgyhólyag egy felnőtt

Mivel a legtöbb esetben a patológia korrigáljuk a gyermekkori, felnőttek hólyag exstrophia ritkák. Ez történik abban az esetben, ha a gyermek több okból nem készült működését kellő időben, vagy hajtottak végre. Emberek ez a hiba, hogy a szociális alkalmazkodás nehézségeit a csapat miatt a vizelet-inkontinencia. Ez a probléma akkor tekinthető az egyik legfontosabb. Nemrégiben több működési módszereinek kell megjavítani, de ezek közül bármelyik csak 40-80 százaléka sikeresen kezelt húgyhólyag exstrophia felnőtt. Az alábbi fotó mutatja egy előkészítő szakaszt a műtét előtt.

A második fontos szempont a probléma - a szexuális alkalmazkodás a felnőttek, különösen a férfiak született húgyhólyag exstrophia. Annak ellenére, hogy a legjobb tudása szerint, az orvosok, lehetetlen elérni a teljes helyreállítás a barlangos testek a pénisz a férfiak. Először is, mert szinte mindig torz, másrészt, mert a hangerő egyszerűen nem elég, akkor is, ha nyírás őket a szeméremcsont. Ezért a maximális hossza a pénisz szinte soha nem több, mint 6-7 cm, míg az erekció nem törött. A betegek do plasztikai sebészet az urogenitális is mutatja, a pszichoterápia és a gyógyszeres kezelés.

megelőzés

Mivel mi tekinthető patológia pontos oka ismeretlen, az orvosok ma már nem teljesen a kérdésre válaszolni, hogy miért van a hólyag exstrophia. A megelőzés terhes dohányzás mentességet, kábítószer, alkohol. Is, biztos, hogy végezzen felmérést a jelenléte herpeszvírusok, rubeola, szifilisz, toxoplazmózis és egyéb fertőzések embriótoxikus. A fontos szerepet játszanak a genetikai tanácsadást, különösen, ha a család már beteg estrofem epispadias vagy a hólyag. Ez egyértelműen azt mutatja, az eltérés ultrahang, amely a nők azon jogát, hogy úgy dönt, hogy elhagyja a beteg gyermek, vagy sem.

Az emberek született ezzel patológia, az élet minden kell jegyezni az urológus. Nagyon fontos, hogy ezeket, és a diéta, amely kizárja a sós, fűszeres, borsos, az alkohol és a használata nagy mennyiségű folyadék.